リンパ腫update

昨日の忘年会の前に、リンパ腫アップデートに行ってきました。埼玉医大総合医療センター病理部教授の田丸淳一先生が「ホジキンリンパ腫」の話をしてくれました。「混合細胞型」が教科書的には多いのですが、最近は欧米と同じく「結節硬化型」が逆転したとのことです。古典的ホジキンリンパ腫は、ALK lymphoma、高齢者EBV B細胞リンパ腫、ALK陽性未分化大細胞型リンパ腫 (ALCL)との鑑別が難しいことがあるいようです。また、necrosisを伴うgranulomaを作ることもありトキソプラズマ感染症、fibrosisが強いときは固形癌の転移巣(頭頸部癌の転移例を出されていました)などとも鑑別が難しいことがあると言われていました。lymphocyte predominant (LP)細胞(popcorn細胞)はIgH rearrangementの後に胚中心で新たにsomatic mutationがon-goingで起こっているが、Hodgkin/Reed-Sternbeg (HRS) 細胞はそのmutationが起こった後のこと、PAX5はホジキンで98%陽性であること、転写因子のOct2やBOB1が異常をきたすこと、NF-kB経路を活性化していること、縦隔原発大細胞リンパ腫とは同じcloneからなっていること、dbp(DNA binding protein)とCD30は相関があること、アルツハイマーに関係するLDL receptor 11(LR11)が胚中心で発現していることなど、いろいろ教えていただきました。
藤田保健衛生大学血液内科教授の岡本正隆先生は、「濾胞性リンパ腫」のお話でした。これもリンパ腫の中で増えてきて今は20%弱とのことです。t(14, 18)で18q21.3のBCL2がIgHと融合し脱制御でまずgrade 1~2となり、その後3q27のBCL6、次いでMYCの異常が入るとgrade 3A, 3Bとなって進行している感じと言われていました。このgradeはcentroblastの数により決まっているが、いちいち数えている病理医はあまりいないということも新鮮でした。最近は当科もリンパ腫の患者さんが増えているのでこのupdate講演会は勉強になりました。

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