cold aggultinin disease

先週の抄読会は中西先生が「Swiecicki PL, Hegerova LT, Gertz MA. Cold agglutinin disease. Blood. 2013;122(7):1114-21.」を抄読しました。最近は溶血性貧血も何人かいて、そのひとりを研修医が学会発表するので読んでくれました。寒冷凝集素症の症状発現（44%が末梢のチアノーゼで最多）の年齢中央値は65歳ですが、診断時の年齢中央値は72歳、生存期間中央値は10.6ヶ月でした。発症要因としては寒冷刺激が39%と最多でした。基礎疾患のうち血液疾患ではMGUSが最多で61%、low-grade B cell lymphomaやDLBCLは12%と少ないようです。ステロイド、リツキシマブ、プリンアナログ、アルキル化剤などが治療の主体です。最近では、補体C5の開裂を阻害し、終末補体複合体C5b-9の生成を抑制すモノクローナル抗体のEculizumabがにも使用可能となっています。C1s（補体経路のひとつであるC1複合体に含まれるセリンプロテアーゼ）を標的として古典的補体経路を選択的に阻害するモノクローナル抗体TNT009なども実用化されつつあり、この分野も発展しています。