中西先生が「Cold agglutinin disease revisited: a multinational, observational study of 232 patients. Blood. 2020 Jul 23;136(4):480-488」を抄読しました。ノルウェー、イタリア、イギリス、フランスなどヨーロッパでの寒冷凝集素症(CAD)232人の観察研究です。寒い地域(ノルウェーで外気温平均6.0度)はイタリアの暖かい地域(13.1度)より約4倍の罹患数(20 vs 5 cases/million)と年間発症数(1.9 vs 0.48 cases/million per year)でした。貧血と末梢循環障害が主な症状ですが、Hb平均値は9.3g/dL(27%が8g/dL未満)、静脈血栓はわずかに増加します。ステロイド、リツキシマブ(R)、ベンダムスチン(B)、フルダラビン(F)、ボルテゾミブなどが主な治療となりますが、RBが良かったです(奏効率78%、完全寛解53%)。RBに奏効した人は予測5年生存率が77%で、RFより長期毒性(二次がん9% vs 31%)も少なそうでした。
CAD
2020年10月24日

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