PF-ILD

昨日は長﨑先生が「Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018 Dec 21;27(150):180076」を抄読しました。PF-ILDのreviewです。PF-ILDの定義自体がはっきりしない中でニンテダニブが保険適応になったことと、悪性腫瘍合併のILDが多いことから読んでくれました。IPFとIPF以外のPF-ILDを比較してFVC減少率や死亡率が変わらないことは、INBUILD試験とINPULSIS試験の結果からも窺われています。原因はどうあれニンテダニブの抗線維化効果はあるようですが、病因別ILDの治療法が確立しなければ更なる予後改善は難しいと思われます。