JAK2と大動脈瘤

中西先生が「Crucial role of hematopoietic JAK2 V617F in the development of aortic aneurysms. Haematologica. 2021 Jul 1;106(7):1910-1922」を抄読しました。JAK2V617F変異は骨髄増殖性疾患の最も多い遺伝子変異ですが、大動脈瘤との関連を調べた研究です。JAK2V617F変異を有する骨髄増殖性疾患患者39名の9名（23%）に大動脈瘤を認めました。JAK2V617F変異トランスジェニックマウスの骨髄細胞を移植したJAK2V617F-BMTマウスにangiotensin IIを投与したところ腹部大動脈瘤の発症がcontrol群より増えました。そのマウスの大動脈組織では血管壁の弾性線維が破綻しており、MMP-2とMMP-9活性が上昇していました。JAK2阻害薬のRuxolitinibをマウスに投与したところ、腹部大動脈瘤の発症が減少したようです。JAK2V617F変異の患者さんは大動脈瘤要注意でしょうか。そういえば、当院外科の大学院生でシカゴ留学中の渡邉先生もangiotensin IIで大動脈瘤マウスを作っていました。