IgG4-related disease

山岸先生が、N Engl J Med. 2012;366:539-51. の「IgG4-related disease.」のreviewを読んでくれました。最近、この疾患を疑う肺病変を有する患者さんが入院したのでよく勉強したようです。私もきちんと勉強したことがなかったのでとても良かったです。10年前まで疾患概念が認識されておらず、日本人に多い疾患であったため日本の研究者の貢献が多大のようです。IgG4のジシルフィド結合が弱くそれが離れたIgG4のFabが他のIgのFabに結合し、asymmetricな抗体を形成し免疫複合体を作ります。病変部位ではTregが活性化され、インターロイキンやTGF-betaを産生し臓器不全、線維化を導くようです。診断アルゴリズムも治療アルゴリズムも「Mechanisms and assessment of IgG4-related disease: lessons for the rheumatologist. Nat Rev Rheumatol. 2013 Dec 3」に札幌医大の先生がreviewされていました。私のように若くない内科医も一度はよく勉強しておくべき疾患群だと感じました。