肺高血圧

今日はJ1の安井先生が、N Engl J Med. 2014;370:1149-57のCase 9-2014. A 34-year-old woman with increasing dyspnea.を抄読してくれました。MCTDから肺高血圧を来した症例です。呼吸困難、関節痛、腹痛、レイノー症候群、リンパ節腫脹と症状が多彩で、こんなときは膠原病、血管炎、リンパ腫などを通常考えます。ただ、実際に外来で診察するときは部分的にしか症状を呈しておらず、確定診断までたどりつくまでに時間がかかると思います。呼吸困難があるとき、胸部レントゲン写真で肺野に陰影がなく心拡大もない時は肺高血圧症を考えると言われます。肺高血圧の原因は5群に分けられ、特発性、薬剤、HIV、MCTDなどがgroup 1に属し、あとは左心不全、肺性心、慢性の肺血栓塞栓などだそうです。肺高血圧はあらためて勉強しないので、役立ちました。