IgG4関連器質化肺炎

J2の砂田先生が経験した「自己免疫性膵炎治療経過中のIgG4関連呼吸器疾患」を発表しました。IgG4関連の自己免疫性膵炎、後腹膜線維症、硬化性胆管炎のためステロイド維持療法中に、左舌区にすりガラス影を認めました。その陰影は消失しましたが、新たに右上葉にconsolidationが出現し、経気管支鏡肺生検で多数の形質細胞とIgG およびIgG4陽性細胞(IgG4/IgG >40%)を認め、Masson bodyも検出し器質化肺炎パターンのIgG4関連呼吸器疾患と診断しました。当科でも8年前に「自己免疫性膵炎が先行し、自然軽快したIgG4関連肺炎症性偽腫瘍」を経験したのを思い出しました。肺病変の自然軽快は文献上1例しか見当たらず、当時の見解ではステロイド治療の適応や漸減速度、投与期間などについては定まったものはなかったです。とても面白い分野です。

 

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